学会誌・手引き

概要+投稿募集

概要

「日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌（日サ会誌）」（最終更新：2024年6月3日）

編集
日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌編集委員会
編集委員長
中村祐太郎
ISSN
1345-0565

「日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌（日サ会誌）」は、日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会が発行する雑誌です。書誌情報につきましては、どなたにでも無料でご参照いただけます。

J-STAGEにて、J-STAGEにて、2009年29巻1号からの論文が掲載されております。

投稿募集

「日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌」

本学会の機関誌「日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌」（日サ会誌）への投稿原稿を募集いたします。
総説、解説、原著論文、症例報告、活動記録、あるいは学会参加記録などに加えて、論文に対するご意見なども募集しています。電子出版として年間複数号の発行を予定し、ホームページ上に公開する予定にしております。印刷製本した雑誌は合冊として毎年９月に刊行する予定です。

★投稿は常時受け付けております。
ご投稿はこちらから (初回はメールアドレス等のご登録もお願い致します)
締め切りは特に設けておりませんが、原稿が一定数集まったところで発行致しますのでお早めにご投稿下さい。


電子投稿・査読システムに関するご質問は、日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 編集委員会事務局 (sarco@hama-med.ac.jp) までご連絡ください。

投稿規定

「日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌」投稿規定

（最終更新：2024年6月3日）
投稿原稿
  1. 本誌に投稿される原稿は，新しい知見に基づき，サルコイドーシスおよび他の肉芽腫性疾患に対する理解を深め，多数の読者に対して寄与し得る論文であること．
  2. 論文の種類は，総説，原著，症例報告，その他とする．
  3. 筆頭筆者は，編集委員会が特別に認めた場合を除き本学会の会員に限る．
  4. 原稿は，編集委員会が特別に認めた場合を除き，未発表のものに限る．
  5. 投稿論文の審査は査読制とし，採否は編集委員会において決定する．
  6. 原稿は原則として返却しない．
  7. 掲載された原稿の著作権は本学会に帰属する．
投稿原稿の構成
  1. 表題： 内容を適切に示す40字以内の邦文とその英文
  2. 短縮表題： 25字以内の邦文
  3. 著者名： 邦文とローマ字併記
  4. 所属機関： 邦文と英文
  5. 邦文要旨： 400字以内，主な知見・結論を述べる
  6. キーワード： 邦文と英文５語以内
  7. 本文：投稿分類の定義，および掲載容量の目安は下表の通りとする．なお，原著の構成例は，はじめに，目的，対象，方法，結果，考察，結論などの順で記し，症例報告は，はじめに，症例呈示，考察，結論などの順で記すことが望ましい．また一図表は500字程度と計算する．
  8. 著者連絡先： 住所・氏名・電話番号・電子メールアドレス
引用文献

引用文献は原則として20個以内とし，本文に引用順に片括弧つきで番号をつけ，論文末尾に一括して記述する．
共著者名 ３名以内（４名以上は和文誌は他，英文誌はet alとする）．
表題．誌名（Index Medicus，医学中央雑誌の記載に従う） 発行年（西暦）； 巻：ページ（開始ページ-終了ページ）．の順に記載する．
記載は以下の例を参考にされたい．

【引用文献記述例】

■ 邦文雑誌：
山口哲生，在間未佳，山田嘉仁，他．テトラサイクリンによるサルコイドーシスの治療．日サ会誌　2008；28：41-47．
■ 外国語雑誌：
Hoitsma E, De Vries J, van Santen, et al. Impact of pain in a Dutch sarcoidosis patient population. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2003; 20: 33-39.
■ 邦文単行本：
望月學．眼病変．安藤正幸，四元秀毅監修　日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会編　サルコイドーシスとその他の肉芽腫性疾患．克誠堂出版，東京，2006；118-124.
■ 外国語単行本：
DeRemee RA. Wegener's Granulomatosis. In: James DG ed. Sarcoidosis and other granulomatous disorders. Marcel Dekker, New York, 1994; 657-680.
執筆要項

論文

  1. 論文の原稿はMicrosoft Wordなどのワープロソフト，あるいはテキストファイル（.txt，.rtf）で作成し，Ａ４判縦用紙に横書き（12ptでdouble spaceが望ましい）とし，表紙に総文字数を記入し，各ページにページ番号を記入する．
  2. 英語・数字は半角文字を使用する．
  3. 用語は日本呼吸器学会編「呼吸器学用語集」および日本医学会編「医学用語辞典」に準拠する．
    （用語は編集委員会によって修正する場合がある．）
  4. 薬品名などは一般名で記述し，原則としてカタカナ表記とする．商品名で記述する必要がある場合は(R)，TMなどを付記する
    （一般名の例：メトトレキサート，プレドニゾロン，フルオロメトロンなど）
  5. 数量単位の表記・略号は慣例による．
    （例：cm，kg，℃，Hz，mmHg など）
    ただしl（リットル）は例外的に半角大文字のLとする．
  6. 数値と単位の間に半角スペースを入れる．
    （例：15 mg，10 mL など）

図・表・写真

  1. 図（写真を含む）はPowerPointに貼付し作成する。
  2. 表はWord あるいは Excelにおいて作成したものを用意する。
  3. 図表の内容と説明文は邦文とする。
  4. 図（写真を含む）は矢印位置の不一致等を避ける目的で、PDFも同時に作成する。
  5. Web上に掲載されるPDF版はカラー表示も可能であるが、紙媒体での雑誌上でカラー印刷を希望する場合は、費用は著者負担とする。

原稿の提出

以下の投稿・登録ログインページのURLから投稿する：
https://www.editorialmanager.com/jssog/default2.aspx

原稿についての問い合わせ先

〒431-3192
静岡県浜松市中央区半田山1-20-1
浜松医科大学第二内科
日サ会誌編集委員会・事務局
e-mail.
sarco@hama-med.ac.jp
Tel.
053-435-2263
Fax.
053-435-2449

審査および通知

  1. 査読者からの質問へ回答する際には、まず質問を転写し、その直下に質問への回答を記載する。
  2. 本文等において質問への回答のため修正した箇所は、ハイライトマーカー等により初稿との違いが分かるように明示する。
  3. 論文の採否は編集委員会で決定する．なお，編集委員会の方針で，字句等が変更される場合がある．

校正

著者校正は原則として初校のみとする．

別刷

部数に応じて有料とする．

8ページまで　　〜 50部：16,000円
8ページまで　　51 〜 100部：28,000円
16ページまで　〜 50部：32,000円
16ページまで　51 〜 100部：56,000円
（カラー印刷は別途）
論文
論文の種類 内容 掲載容量の目安
総説 ある課題に関する網羅的な解説（文献）と議論． ６ページ以内（8000字）
解説 ある課題，あるいは用語等について解説あるいは紹介する記事． ４ページ以内（6000字）
論壇 研究，活動，政策などに関する議論や提言． ４ページ以内（6000字）
原著 実験，観察に基づく独創性のある成果と深い考察を備えた論文． ６ページ（8000字）
短報 情報価値の高い研究報告と小論文． ２ページ以内（3000字）
症例報告 貴重な症例や，価値のある情報を含む症例あるいは臨床的な経験の報告． ４ページ（5000字）
調査報告 調査に基づき今後の臨床，研究に有用な価値ある報告． ４ページ以内（6000字）
資料 臨床統計，行政統計などの有用な資料． ６ページ以内（8000字）
活動報告 総会，支部会，研究会，などで行われた報告．患者の会，あるいは他学会等の活動などの価値ある報告． ６ページ以内（8000字）
症例から学ぶサルコイドーシス診療 サルコイドーシスは病像が多彩で，診断や治療に難渋することが多い．症例報告をするほど珍しい症例でなくても，長期に多彩な経過をとった症例．油断をして増悪に気づくのが遅れた症例など，教科書からは学び難いような症例，特に初学者にとって示唆に富む症例や他の領域の会員に参考になるような症例，などを提示する． ２ページ（3000字）
コラム 学会参加記録，新しい潮流，診療・研究のヒント，他領域で本学会と関係がありそうな価値ある情報など． ２ページ以内（3000字）
通信　Letter 最近3年間に掲載された論文に対する意見，見聞録など． 2,000字程度

掲載論文

日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌掲載論文一覧

（最終更新：2020年12月25日）
本サイトで提供されている資料の著作権は、日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会が保有しています。

論文検索


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診療の手引き

サルコイドーシス診療の手引き 2020

（最終更新：2021年2月5日）

日本サルコイドーシス/肉芽種性疾患学会
サルコイドーシス診療の手引き 作成委員会

サルコイドーシスの診断基準・治療指針

I.概要
1.定義

サルコイドーシスは原因不明の多臓器疾患である。若年と中年に好発し、両側肺門リンパ節、肺、皮膚の罹患頻度が高いが、肝、脾、リンパ節、唾液腺、心臓、神経系、筋肉、骨やその他の臓器が罹患することもある。診断は臨床像及び胸部X線所見に加えて、罹患部位から採取した組織標本に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が存在すれば確実となる。既知の原因による肉芽腫と局在性サルコイド反応は除外する。免疫学的には、しばしば、皮膚の遅延型過敏反応の抑制と、病変部位におけるCD4陽性T細胞/ CD8陽性T細胞比の増加がみられる。B細胞活性化を示唆する所見もときに認められ、 その1つとして血中免疫複合体を認めることもある。その他の検査所見として，血清アンギオテンシン変換酵素（S-ACE）活性の上昇、Gaの取込みの増加，Ca代謝の異常 ，蛍光血管造影所見の異常がある。Kveim-Silzbachテストは良質な検査液が使用できれば診断の一助となりうる。経過と予後は一般に発病様式と病変の拡がりに関与する 。結節性紅斑を伴う急性発症例や無症状の両側肺門リンパ節腫脹の例は，通常は自然経過で消退することが多いが，潜行性発病例，特に多臓器に肺外病変のある例は，慢性に進行することが多く，肺やその他の臓器の線維化に進展することもある。副腎皮質ホルモン剤は症状を改善させ，肉芽腫形成を抑制し，S-ACE値とGaの取込みを正常化する。

2.疫学

発生率には地域差があり，北に多く南に少ない。我が国の有病率は10万対1.7〜0.3 で平均0.7である。

3.病因

原因は不明である。抗酸菌，α溶連菌，Propionibacterium acnesなどが原因として提唱されているが，いずれも確証は得られていない。

4.症状

本症発見時約1/3は無症状である。霧視・羞明・飛紋・視力低下などの眼症状で発見される場合が最も多く，次いで皮疹，咳，全身倦怠が多い。その他，発熱，結節紅斑、関節痛などがある。

5.診断

サルコイドーシスの診断基準による。眼サルコイドーシス及び心サルコイドーシスについては各々診断の手引きがある。 (後述）

6.治療

原因が不明のため，肉芽腫抑制効果が認められるコルチコステロイド（以下ステロイド）も，その使用にあたっては賛否両論があることから，最小限にとどめるのが原則である。肺門及び縦隔リンパ節病変のみの症例はステロイド治療の対象とはならない。前眼部病変には，ステロイドの点眼・結膜下注射のほか，散瞳剤を併用する。ぶどう膜炎が激しく網膜・硝子体・視神経に著明な病変があり，局所療法に抵抗して改 善のみられない場合は，ステロイドの全身投与を併用する。心病変、中枢神経病変、 進行性難治症例及び自覚症状の強い症例にはステロイド投与が必要である。

7.予後

本症の70％の症例は発病2年以内に自然寛解するが，残りの症例は長期間病変が残存し5〜10％の症例は，進行性の難治症例となる。

II.診断基準

サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き−2015
Diagnostic Standard and Guideline for Sarcoidosis−2015

サルコイドーシスの診断手順

サルコイドーシスは以下の図1に従って診断されることを想定している。

サルコイドーシスは、自覚症状がなく検診で発見される病態から、多彩な各臓器症状や全身症状を呈する病態まで幅広い臨床症状を呈することが知られている。しかし、本邦では、呼吸器科、眼科、循環器科領域の症状を訴えることが多いので、上記臓器のいずれかの当該臓器の各種検査で、臓器病変を強く示唆する臨床所見を確認することにより、サルコイドーシスに特徴的な検査を実施し、診断する場合がある。また、上記以外の臓器病変の異常を認め、生検等で組織学的に乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が証明されたことにより、サルコイドーシスを考え、全身検索と特徴的な検査の実施によりサルコイドーシスが診断される場合がある。 どちらの場合もできる限り組織診断を加え、十分に除外診断を行うことが重要である。

A. 診断基準

サルコイドーシスの診断は組織診断群と臨床診断群に分け下記の基準に従って診断する．

【組織診断群】

全身のいずれかの臓器で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が陽性であり、かつ、既知の原因の肉芽腫および局所サルコイド反応を除外できているもの。
ただし、特徴的な検査所見および全身の臓器病変を十分検討することが必要である。

【臨床診断群】

類上皮細胞肉芽腫病変は証明されていないが、 呼吸器、眼、心臓の３臓器中の２臓器以上において本症を強く示唆する臨床所見を認め、かつ、特徴的検査所見の５項目中２項目以上が陽性のもの。

  • １）両側肺門リンパ節腫脹
  • ２）血清アンジオテンシン変換酵素（ACE）活性高値または血清リゾチーム値高値
  • ３）血清可溶性インターロイキン−２受容体（sIL-2R）高値
  • ４）Gallium-67 citrateシンチグラムまたはfluorine-18 fluorodeoxygluose PETにおける著明な集積所見
  • ５）気管支肺胞洗浄検査でリンパ球比率上昇、CD4/CD8比が3.5を超える上昇

特徴的な検査所見５項目中２項目以上陽性の場合に陽性とする。

付記
  • １）皮膚は生検を施行しやすい臓器であり、皮膚に病変が認められる場合には、診断のためには積極的に生検を行なうことが望まれる。微小な皮膚病変は皮膚科専門医でないと発見しづらいことがある。
  • ２）神経系をはじめとする他の臓器において、本症を疑う病変はあるが生検が得難い場合がある。このような場合にも、診断確定のためには全身の診察、諸検査を行って組織診断をえるように努めることが望まれる。
  • ３）臨床診断群においては類似の臨床所見を呈する他疾患を十分に鑑別することが重要である。
B. 各種臓器におけるサルコイドーシスを示唆する臨床所見

呼吸器系、眼、心臓、皮膚およびそれ以外の臓器におけるサルコイドーシスに特徴的な臨床所見およびサルコイドーシスの関連病態に伴う臓器病変を以下に示す。

サルコイドーシスの診断には基本的に組織学的診断が必要であるが、呼吸器系病変、眼病変および心臓病変に関しては組織学的証明がない場合でも、臓器別のサルコイドーシスを強く示唆する臨床所見の基準を満たせば、“臓器病変あり”とみなす。

１．呼吸器系病変を強く示唆する臨床所見

呼吸器系病変は肺胞領域の病変（胞隔炎）および気管支血管周囲の病変、肺門および縦隔リンパ節病変、気管・気管支内の病変、胸膜病変を含む。

１） または２）がある場合、呼吸器系病変を強く示唆する臨床所見とする。

  • １）両側肺門リンパ節腫脹（BHL）
  • ２）CT／ＨＲＣＴ画像で気管支血管周囲間質の肥厚やリンパ路に沿った多発粒状影。 リンパ路に沿った分布を反映した多発粒状影とは小葉中心性にも、小葉辺縁性（リンパ路のある胸膜、小葉間隔壁、気管支動脈に接して）にも分布する多発粒状影である。
２．眼病変を強く示唆する臨床所見

下記眼所見の　6項目中2項目をみたしたものを，眼病変を強く示唆する臨床所見とする．

  • １）肉芽腫性前部ぶどう膜炎（豚脂様角膜後面沈着物、虹彩結節）
  • ２）隅角結節またはテント状周辺虹彩前癒着
  • ３）塊状硝子体混濁（雪玉状、数珠状）
  • ４）網膜血管周囲炎(主に静脈)および血管周囲結節
  • ５）多発するろう様網脈絡膜滲出斑または光凝固斑様の網脈絡膜萎縮病巣
  • ６）視神経乳頭肉芽腫または脈絡膜肉芽腫

参考となる眼病変:角膜乾燥症、上強膜炎・強膜炎、涙腺腫脹、眼瞼腫脹、顔面神経麻痺

３．心臓病変を強く示唆する臨床所見

心臓所見（徴候）は主徴候と副徴候に分けられ、以下の１）または２）のいずれかを満たす場合、心臓病変を強く示唆する臨床所見とする。

  • １）主徴候5項目中２項目以上が陽性の場合。
  • ２）主徴候5項目中１項目が陽性で、副徴候3項目中２項目以上が陽性の場合。
    （１） 主徴候
  • （ａ） 高度房室ブロック（完全房室ブロックを含む）または持続性心室頻拍
  • （ｂ） 心室中隔基部の菲薄化または心室壁の形態異常（心室瘤、心室中隔基部以外の菲薄化、心室壁肥厚）
  • （ｃ）左室収縮不全（左室駆出率50％未満）または局所的心室壁運動異常
  • （ｄ）Gallium-67 citrateシンチグラムまたはfluorine-18 fluorodeoxygluose PETでの心臓への異常集積
  • （ｅ） Gadolinium造影MRIにおける心筋の遅延造影所見
    （２）副徴候
  • （ａ） 心電図で心室性不整脈（非持続性心室頻拍、多源性あるいは頻発する心室期外収縮）、脚ブロック、軸偏位、異常Ｑ波のいずれかの所見
  • （ｂ）心筋血流シンチグラムにおける局所欠損
  • （ｃ）心内膜心筋生検：単核細胞浸潤および中等度以上の心筋間質の線維化
付記
  • １）虚血性心疾患と鑑別が必要な場合は、冠動脈検査（冠動脈造影、冠動脈CTあるいは心臓MRI）を施行する。
  • ２）心臓以外の臓器でサルコイドーシスと診断後、数年を経て心臓病変が明らかになる場合がある。そのため定期的に心電図、心エコー検査を行い、経過を観察する必要がある。
  • ３）心臓限局性サルコイドーシスが存在する。
  • ４）乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が、心内膜心筋生検で観察される症例は必ずしも多くない。従って、複数のサンプルを採取することが望ましい。
  • ５）Fluorine-18 fluorodeoxygluose PETは、非特異的（生理的）に心筋に集積することがあるので撮像条件に注意が必要である。
４．皮膚病変を強く示唆する臨床所見

サルコイドーシスの皮膚病変はすべて組織学的診断で診断可能なため，すべて組織診断陽性のものをいう．以下表５に皮膚の臨牀所見を示す．

  • ① 皮膚サルコイドーシス（特異的病変）
    ⅰ 結節型　ⅱ 局面型　ⅲ びまん浸潤型　ⅳ 皮下型 v その他（苔癬様型、結節性紅斑様、魚鱗癬型、その他のまれな病変）
  • ② 瘢痕浸潤
    （皮膚病変を強く示唆する臨床所見として肉芽腫の組織学的証明が必要）
付記
  • 肉芽腫のみられない非特異的病変として結節性紅斑を伴うことがあるが本邦ではまれである。
5．呼吸器系、眼、心臓、皮膚以外の臓器におけるサルコイドーシスを強く示唆する臨床所見

呼吸器系、眼、心臓、皮膚以外の臓器におけるサルコイドーシスを強く示唆する臨床所見にはCT、MRI、超音波、各種内視鏡、gallium-67 citrateシンチグラムやfluorine-18 fluorodeoxygluose PETなどの画像所見が含まれる。呼吸器系、眼、心臓、皮膚以外の臓器においてサルコイドーシスを強く示唆する臨床所見を確定する際は、全身のいずれかの臓器において類上皮細胞肉芽腫の証明を必要とする。

  • １）神経病変
      ① 中枢神経
      • a 実質内肉芽腫性病変
      • a-1. 限局性腫瘤病変　a-2. びまん性散在性肉芽腫性病変　a-3.　脊髄病変
      • b 髄膜病変
      • b-1. 髄膜炎・髄膜脳炎　ｂ-2. 肥厚性肉芽腫性硬膜炎
    • c 水頭症
      • d 血管病変
      • d-1. 血管炎　d-2. 脳室周囲白質病変　d-3. 静脈洞血栓症
    • e 脳炎
      ② 末梢神経
      • a 脳神経麻痺
      • a-1. 顔面神経麻痺 a-2. 舌咽・迷走神経障害 a-3. 聴神経障害 a-4. 視神経障害 a-5. 三叉神経障害 a-6. 嗅神経障害 a-7. その他の脳神経の障害
        b 脊髄神経麻痺
      • b-1. 多発性単神経炎 b-2. 多発神経炎 （small fiber neuropathyを含む）b-3. 単神経麻痺 b-4. その他の障害：神経根障害、馬尾症候群など
  • ２）肝病変：肝腫、多発性結節
  • ３）脾病変：脾腫、脾機能亢進症、多発性結節
  • ４）消化管病変：潰瘍、粘膜肥厚、隆起性病変
  • ５）腎病変：腎腫瘤、カルシウム代謝異常に伴う腎病変、尿細管間質性腎炎、肉芽腫性腎炎、糸球体腎炎、腎血管炎
  • ６）胸郭外リンパ節病変：表在性リンパ節腫大、腹腔内リンパ節腫大など
  • ７）外分泌腺病変：耳下腺腫大、顎下腺腫大、涙腺腫大
  • ８）上気道病変：鼻腔病変、上気道腫瘤
  • ９）骨病変：レース状の骨梁像、溶骨性病変、円形のう胞状骨透亮像
  • ９）骨病変：レース状の骨梁像、溶骨性病変、円形のう胞状骨透亮像
  • １０）筋病変
    • ⅰ 急性〜亜急性筋炎型
    • ⅱ 慢性ミオパチー
    • ⅲ 腫瘤型ミオパチー
  • １１）関節病変：関節の腫脹、変形
  • １２）生殖器病変：子宮、精巣、精巣上体、精索などの腫瘤
  • １３）その他病変：骨髄病変，膵病変, 胆道・胆嚢病変、腹膜病変、乳腺病変、甲状腺病変など
付記

サルコイドーシスでは、以下のような関連病態（およびそれに伴う臓器病変）を呈しうる。これらの関連病態は “臓器病変を強く示唆する臨床所見”とはならないが、サルコイドーシスに伴う所見として重要であるため、ここに記載する。

  • ①カルシウム代謝異常（高カルシウム血症，高カルシウム尿症，腎結石、尿路結石）
  • ②下線を引いた神経病変
  • ③下線を引いた腎臓病変
C．除外規定

以下の除外規定に従って、十分に鑑別診断を行う。

  • ①原因既知あるいは別の病態の全身性疾患を除外する：悪性リンパ腫、他のリンパ増殖性疾患、がん（がん性リンパ管症）、結核、結核以外の肉芽腫を伴う感染症（非結核性抗酸菌症、真菌症など）、ベーチェット病、アミロイドーシス、多発血管炎性肉芽腫症（GPA）/ウェゲナー肉芽腫症、IgG4関連疾患など。
  • ②異物、がんなどによるサルコイド反応。
  • ③他の肺肉芽腫を除外する：ベリリウム肺、じん肺、過敏性肺炎など。
  • ④巨細胞性心筋炎を除外する。
  • ⑤原因既知のブドウ膜炎を除外する：ヘルペス性ぶどう膜炎，HTLV-1関連ぶどう膜炎，ポスナー・シュロスマン症候群など。
  • ⑥他の皮膚肉芽腫を除外する：環状肉芽腫，Annular elastolytic giant cell granuloma，リポイド類壊死，Melkerson-Rosenthal症候群，顔面播種状粟粒性狼瘡，酒さなど。
  • ⑦他の肝肉芽腫を除外する：原発性胆汁性肝硬変など。
D．診断および経過観察における注意事項

サルコイドーシスは同時性および異時性に多臓器に病変を有する全身性疾患であるので、既往歴の確認を十分に行い、各種臓器病変の有無を経時的に検討する必要がある。また、サルコイドーシスとして各臓器の診断の手引きから典型的な症例で組織学的な検討が困難な場合でも臨床診断群として、申請し、治療ができるようにした。この場合も十分に鑑別診断を行うことが前提である。また、サルコイドーシスを疑うが、上記の基準を満たさない症例において治療の必要がない場合には、疑診として経過観察を行うこととする。一方、疑診でも心臓サルコイドーシスや中枢神経サルコイドーシスを強く疑い、生命の危険が想定される場合は治療的診断として、診断に先行して治療を行う場合があることを付記する。

■ サルコイドーシス診断基準改定委員会の構成

１．日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会

四十坊典晴、山口哲生、吾妻安良太、宮崎英士、長井苑子、鈴木栄一、森本紳一郎、石原麻美、岡本祐之、西山和利、杉山幸比古、工藤翔二、西村正治、本間栄

２．厚生労働省研究費補助金難治性疾患政策研究事業びまん性肺疾患に関する調査研究班

  • 研究代表者　本間栄
  • 研究分担者　西村正治
  • 研究協力者　山口哲生、四十坊典晴、山口悦郎

３．専門部会

  • １）呼吸器部会（日本呼吸器学会びまん性肺疾患部会）

    吾妻安良太、井上義一、鈴木栄一、本間栄、長井苑子、山口哲生、杉山幸比古

  • ２）循環器部会　(日本循環器学会)

    森本紳一郎、寺﨑文生、磯部光章

  • ３）眼科部会（日本眼科学会）

    石原麻美、後藤浩

  • ４）皮膚科部会（日本皮膚科学会）

    岡本祐之、伊崎誠一

  • ５）神経・筋部会（日本神経学会）

    西山和利

Ⅲ.重症度分類

サルコイドーシスの重症度分類

次の3項目によるスコアで判定する。

1.罹患臓器数

１または２臓器病変
１点
３臓器病変以上または心臓病変合併
２点

2.治療の必要性の有無（全身ステロイド治療、全身免疫抑制剤治療

治療なし
０点
必要性はあるが治療なし
１点
治療あり
２点

サルコイドーシスに関連した各種臓器の身体障害の認定の程度

身体障害なし
０点
身体障害３級または４級
１点
身体障害１級または２級
２点
合計スコアによる判定
重症度　Ⅰ
１点
重症度　Ⅱ
２点
重症度　Ⅲ
３点または４点
重症度　Ⅳ
５点または６点
Ⅳ.治療指針

サルコイドーシス治療に関する見解-2003

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サルコイドーシス治療に関する見解-2003

編集

日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会，日本呼吸器学会，日本心臓病学会，日本眼科学会，厚生省科学研究─特定疾患対策事業─びまん性肺疾患研究班

目　次
  • 序文 . . . . . . . . サルコイドーシス治療ガイドライン策定委員会委員長　津田富康
  • 総論
  • I. 緒言 . . . . . . . . 1
  • II. 日本におけるサルコイドーシスの治療経験と国際比較 . . . . . . . .1
  • III. サルコイドーシスの治療薬 . . . . . . . . 2
  • 1. ステロイド剤
  • 2. ステロイド剤以外の薬剤
  • 1) メトトレキサート（methotrexate）
  • 2) アザチオプリン（azathioprine）
  • 3) シクロホスファミド（cyclophosphamide）
  • IV. サルコイドーシスの臨床経過と基本的な治療適応の関係 . . . . . . . . 3
  • V. 治療終了 中止の判定 . . . . . . . . 3
  • 各論
  • I. 肺サルコイドーシスの治療 . . . . . . . . 5
  • 1. 治療方針
  • 2. ステロイド剤全身投与の適応
  • 3. 一般的な投与法
  • 4. その他の薬剤
  • II. 心臓サルコイドーシス . . . . . . . . 6
  • 1. 治療方針
  • 2. ステロイド剤全身投与の適応
  • 3. 一般的な投与法
  • 4. ステロイド剤の効能
  • 5. 注意事項
  • III. 眼サルコイドーシスの治療 . . . . . . . . 8
  • 1. 治療方針
  • 2. ステロイド剤全身投与の適応
  • 3. 一般的な投与法
  • 4. 治療効果の判定
  • 5. その他
  • IV. 心臓，眼以外の肺外サルコイドーシスの治療 . . . . . . . . 10
  • 1. ステロイド剤全身投与の適応
  • 2. 一般的な投与法
  • 3. その他
  • 改訂までの作業手順 . . . . . . . . 11
  • 委員会の構成 . . . . . . . . 11
  • 文献 . . . . . . . . 13
序文

　『サルコイドーシス治療に関する見解-2003』は日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会が中心となりつつ，全身諸臓器が関連するというこの疾患の特徴を踏まえて関連諸学会と厚生省びまん性肺疾患調査研究班が連携して作成したものである．この文書が「ガイドライン」と言う言葉を使用しなかった理由として，この疾患が原因不明であること，一般に自覚症状に乏しく発病の推定が困難であること，自然治癒が高率に認められることなどより世界的にみても確立された治療方法がないことがあげられる．例えば，真にステロイド剤の使用が必要と考えられる重篤な肺外病変や胸部レ線分類のstage II〜stage IIIの肺病変をもつ症例においても，個々の症例を解析するとその臨床症状，検査結果や重症度が一定の尺度では明確に分類することが難しく，十分な観察期間をおいてステロイド治療の適応を判定しなくてはならない症例などが含まれてくる．国内外の治療に関する報告をみても，治療適応に関する限り多くの関係者が認める適応の決定基準は見出されていない．その為に共通の適応基準に基づいた二重盲検試験のエビデンスがないのが現状である．但しstage I〜stage IIの軽症例ではステロイド剤による治療の必要がないことが一般的に認められたと考えてよい．このような背景において，本見解は我が国でサルコイドーシスの診療に携わっている多数の医師からのアンケート調査をもとに，現在実際に行われているステロイド治療のスタンダードを臓器別特徴も踏まえてまとめたものである．以上のことから理解されるように，この見解が唯一の治療法ではなく個々の症例の詳細な検討に基づいて独自の治療法が行われるのは当然であると考えられる．また難治症例に対する免疫抑制剤などの適応と使用法などは本見解では不十分なままで残されており今後改訂を重ねて，変更と追加を行っていく予定である．

2003.3.31

日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会

サルコイドーシス治療ガイドライン策定委員会

委員長　津田富康

総論
I. 緒言

　サルコイドーシスは原因不明の肉芽腫（類上皮細胞肉芽腫）性疾患で，多くは全身の多臓器（眼，皮膚，肺，心臓，肝，腎，リンパ節，神経 筋等）に出現し，一部はその臓器を障害する．原因が明らかにされていない現時点では根治治療は望めないが，疾病の病態が遅延型アレルギーに基づく反応（Th1 系免疫反応）であることが多くの報告から推定されている．実際，ステロイドホルモン剤（以後ステロイド剤とする）を使用した場合，短期的な改善効果は約60 〜80％であり（表1）1），症状の軽快，画像所見の改善（胸部X線，67Ga-uptake），血液所見（ACE，lysozyme高値）の正常化などが認められる．一方，サルコイドーシス症例の多くは自然治癒（28-70％）2)-5)することも認められており，このような場合多くは2年以内3)-5)に病変が消失する．そこで，治療方針を決定するに当たっては，治療適応の判定が問題になる．また，ステロイド剤の治療に反応し改善（60%前後）6)7)した症例の再発率も高率（16〜74％）8)-11)である．また，我が国のサルコイドーシス患者はアフリカ系アメリカ人やインド人などの患者に比較し軽症例が多いという特徴があり，我が国に適した治療法の確立が望まれていた．

　今回は日本サルコイドーシス/ 肉芽腫性疾患学会と厚生科学研究特定疾患対策研究事業びまん性肺疾患研究班の共同研究として，新しい「サルコイドーシス治療に関するガイドライン策定委員会」を1997年に設け，サルコイドーシス治療ガイドラインの検討を重ねてきた．期を同じくして1999 年にATS，ERS，WASOG の共同によるStatement onSarcoidosis 12)が発表されたが，その中の治療の項でも示されているように，サルコイドーシスに対するステロイド剤の治療適応に関して意見の統一が出来ていないのが現状である．そこで今回は，1982年厚生省特定疾患肉芽腫性肺疾患調査研究班作成の表題「サルコイドーシスの改訂治療指針」13)を改訂前の「サルコイドーシスの治療に関する見解」に戻し2003を付けて標題とした．この見解は以上から判るように確定的なものではなく，治療に際しての目安となるもので，あくまで個々の症例の十分な観察を通じて各症例に適した治療を行うことが望まれる．

II. 日本におけるサルコイドーシスの治療経験と国際比較

　日本では1972 年に厚生省特定疾患サルコイドーシス調査研究班（班長：本間日臣）でステロイド治療二重盲検試験14)が実施され，stage I 症例を含むプレドニゾロン群同じになり，ステロイドの治療効果は確定的ではなかった．またIzumiは若年で肺外病変がなく，胸郭内病変がstage Iで自覚症状のない症例に対するステロイド剤の治療は，治療を受けなかった症例に比較して胸部異常陰影の改善率が有意に不良であったと報告している15）．泉らはさらに発症 発見後10 年以上の胸部X 線所見の経過を追跡した自験例337 名の成績をまとめ，10 年目の肺野病変残存は有症状発見群，無症状群いずれにおいても，ステロイド剤投与を受けた人に多いという結果を示している16)．このような結果より日本では肺病変に対するステロイド剤の投与は慎重に行われている．一方欧米のプラセボを使った肺サルコイドーシスの治療経験ではJames ら (84名で6ヵ月の治療）6)，Israel ら (83 名で3ヵ月の治療，5.2 年の観察）17)，Eule ら(206名で6ヶ月，12ヶ月の治療，5年の観察）18)による検討から，stage I, IIの症例は短期的にはプラセボ群に比し改善が認められているが，長期の観察では両群に有意差は認められなかったとして，日本での治療結果と同様の成績を示している．またHunninghake ら（98 名で1 年の治療）5)，Gibson ら（149 名で5 年の観察）19) は，対象を限定してステロイド剤の投与を行えば有用性が高いとしているが，Gottlieb ら（337名で4年の観察）10) は長期的にみた場合ステロイド剤治療群のほうが自然緩解群よりも再発率が高かったとして，自然治癒をステロイド治療が遷延させる可能性とステロイド導入の必要な症例ではステロイド剤からの離脱が難しい可能性を指摘している．　一般に，ステロイド剤全身投与の適応は心病変12-23),24)，神経病変12)25)26)，局所治療抵抗性の眼病変12)27)，高Ca血症を認める症例12)28)で，肺では広範な病変があり，自覚症状のある症例が適応であると考えられている12)13)．しかし，このような症例に対する二重盲験試験はない．また，投与後の長期予後の検討はあまり行われていない．　欧米ではステロイド抵抗性の症例にはメトトレキサート，アザチオプリン，シクロホスファミド，ヒドロキシクロロキンなどの細胞毒性薬が使用されているが29)-34)，使用法とその適応は明確ではない．日本においても使用経験は非常に少なく，今後症例の積み重ねが必要と思われる．　以上の結果を踏まえて，この新治療見解の目的を今後の日本の治療ガイドライン作成の第一歩と位置づけて，現時点での内外の報告のまとめとした．

III. サルコイドーシスの治療薬
1. ステロイド剤

　サルコイドーシスに対しては従来ステロイド剤が使用されてきた．近年，本剤の作用機序33)はグルココルチコイドが細胞内のグルココルチコイド受容体と結合し核内に入りIL-1, IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6 などのサイトカインの遺伝子転写を抑制するためであることが知られるようになった．治療薬としての効果は，そのような作用が遅延型アレルギーによって起こるサルコイドーシスの肉芽腫反応を抑制することによると考えられる．事実，組織生検をステロイド剤の投与の前後で行った報告では，病理所見の改善が確認されている36)．しかし原因療法ではないことも事実で，再燃が多いこともこのためと考えられる．ステロイド剤の投与方法は全身投与と局所投与がある．呼吸器領域では吸入性ステロイド剤（budesonide）の使用報告12)37)38)もある．眼科領域では前眼部病変には原則的に点眼が使用されている．また，全身投与の場合，中枢神経病変や心病変などでは高用量の使用もなされることがある30)31)．

2. ステロイド剤以外の薬剤

　ステロイド剤の使用後に再燃した場合や十分な効果がステロイド剤の単独使用では認められない時にどのように対処するかが問題となる．以下に示す薬剤が少数例ではあるが日本では単独ないし，ステロイド剤との併用で使用されている．しかし日本での使用経験が乏しい現状では明確な使用方法の記載は出来ない．そこで現在使用されている主な3薬剤について概略を記載するにとどめる

1) メトトレキサート（methotrexate）

　薬理作用は葉酸からその活性型citrovorum factor への転化を阻害し，核酸基礎成分の合成を阻害する．重篤な本剤過敏症，肝障害，腎障害，催奇形性，骨髄障害，消化器障害等の可能性があるので使用に際しては十分な医師の監督下での投与が適切と考えられる．妊婦への投与は禁忌である．投与方法は単独またはステロイド剤との併用が行われている．投与量は7.5mg/週39)，10〜25mg/週12)29)が報告されている．投与期間には一定のものはないが，Suda らは6カ月の使用後，漸減している39)．最近のBaughmanら33)の報告では，2年まで使用可能でありそれ以降は肝生検をして投与持続について考慮する必要があるとしている．

2) アザチオプリン（azathioprine）

薬理作用は生体内で6-メルカプトプリン（6MP）に分解された後，主にヌクレオチドのチオイノシン酸となり，これがプリン代謝の過程においてイノシン酸と拮抗して核酸合成を抑制し，リンパ球の増殖を阻止し免疫抑制作用をしめす．副作用は白血球減少，食欲不振，嘔気，肝障害，皮疹，脱毛，心悸亢進などである．投与方法は単独またはステロイド剤との併用が行われている．投与量は文献では50〜200mg/日12)29)である．血液検査を十分に行い，白血球数が持続的または急速に低下した場合は減量または中止する．

3) シクロホスファミド（cyclophosphamide)

　薬理作用は生体内でnitrogen mustard が遊離して細胞毒性を示す．副作用としては骨髄障害，腎障害，出血性膀胱炎，肝障害，過敏症，消化器症状，発癌性等がある．使用量は経口で50〜150mg/日，静注で500〜2000mg/2週と報告12)29)されている．　そ の 他 ク ロ ロ キ ン や ヒ ド ロ キ シ ク ロ ロ キ ン（hydroxychloroquine）などが報告30)40)されているが今回は省略する．表2はStatement on Sarcoidosis 12) に記載されたもので，参考に示す．

IV. サルコイドーシスの臨床経過と基本的な治療適応の関係

　サルコイドーシスは臨床的に多様性に富んだ病像と経過を示す．そのために治療にあたっては下記の病像を考慮し治療適応を決めることが有用と考えられる．

  • 1）急性サルコイドーシス：突然に発熱，関節痛，唾液腺腫脹，結節性紅斑，ぶどう膜炎，などを示し発病する症例を一般にいう．治療は通常は非ステロイド系の消炎剤でコントロールするが，有効でない場合は短期間のステロイド剤の治療を行う．
  • 2）高度の臓器機能障害を初診時から示し，日常生活の質（quality of life：QOL）に支障をきたす症例や，生命の予後が危ぶまれる症例はステロイド剤の全身投与の対象となる．
  • 3）難治性サルコイドーシス：ステロイド剤の全身投与に関わらず，治療困難な症例またはステロイド剤の離脱が困難な症例は，細胞毒性薬の単独投与かステロイド剤との併用を考慮する．
V. 治療終了 中止の判定

　治療前に認められた自覚症状，画像所見，検査所見，臓器障害の改善または安定化が認められ，維持量（プレドニゾロン5-10mg/日）に減量後3〜6カ月の経過観察で再燃が認められない時は終了してもよいが再発もありうる．また重大な有害事象が出現した場合は速やかに減量し中止する．ステロイド剤の減量に際し，一般にプレドニゾロン15mg/ 日になった時期は再燃が多いので特に注意して減量することが望ましい11)

表 1　経口ステロイド剤投与の効果（％）
表 2　サルコイドーシスに対するステロイド代替療法
各論
I. 肺サルコイドーシスの治療
1. 治療方針

　肺サルコイドーシスにおいては，自覚症状，呼吸機能障害，画像所見の悪化について判断し，これらが無いか軽度の場合には原則として経口ステロイド剤は投与しない．血清Angiotensin Converting Enzyme(ACE) 活性，67Ga シンチグラム所見，気管支肺胞洗浄液所見はステロイド剤投与開始の直接の指標にはならない．

2. ステロイド剤全身投与の適応
  • 1) stage Ⅰで，重大な肺外病変のない場合，リンパ節腫大の悪化，持続のみでは経口ステロイド剤投与の適応にはならない．
  • 2) サルコイドーシス肺病変（stageⅡ，Ⅲ）による自覚症状（とくに息切れと咳）が強い場合にはステロイド剤投与の適応となる．ただし，胸部エックス線像で肺野の粒状影や綿花状陰影が主体で，症状が咳嗽のみの場合には，その多くはステロイド剤を投与せずとも軽快する．
  • 3) サルコイドーシス肺病変（stage Ⅱ，Ⅲ）によって明らかな呼吸機能障害をきたしている場合にはステロイド剤投与の適応となる．
  • 4) 画像所見の悪化とともに自覚症状（とくに息切れ）が増強している場合や，呼吸機能障害の程度が悪化しつつある場合にはステロイド剤の投与を考慮する．
  • 5) 自覚症状や呼吸機能障害の程度が軽く，画像所見のみが悪化する場合は，ステロイド剤の投与は慎重に行う．胸部エックス線像で肺野の粒状影や綿花状陰影のみの増強は無治療で改善することが多い．胸部CTでの太い気管支 血管周囲の肥厚，気管支の変形 拡張や無気肺の悪化（特に上葉において）が投与開始の指標となる．従って，ステロイド剤投与の前に胸部C T 撮影（HRCTを含む）を施行することが必要である．
3. 一般的な投与法
  • 1) 一般的には，プレドニゾロン30mg/日 連日または60mg/ 日 隔日で開始して1カ月間継続する．
  • 2) 4〜8週毎に5〜10mg/日 連日または10〜20mg/日 隔 日ずつ減量する．
  • 3) 維持量は2.5〜5mg/日 連日または5〜10mg/日 隔日と する．全体の治療期間が1〜2年となった時点で終了し てみてもよい．
  • 4) 再燃時の投与量および投与期間 再燃は維持量投与中，投与終了後6カ月以内に出現し易 く，再燃時には原則として初回投与量くらいまで増量 し，以後上記投与スケジュールで投与する．
4. その他の薬剤

　経口ステロイド剤に対して効果が少ないかまたは減量時 に悪化，再燃を繰り返す症例においては，他の免疫抑制剤 （methotrexate，azathioprine，cyclosporine A ， cyclophosphamide，Chlorambucil など）の単独またはステ ロイド剤との併用投与を考慮する．

添付資料 1　肺サルコイドーシスの治療手順
Ⅱ 心臓サルコイドーシスの治療
1. 治療方針

サルコイドーシスの死因の3分の2以上は，本症の心病変 （心臓サルコイドーシス）による．従って心病変の存在はサ ルコイドーシスの予後を左右する要因と考えられている． 一般に早期の心病変にはステロイド剤が有効である．そこ で心臓サルコイドーシスの診断がなされた場合には，ステ ロイド剤治療を行う．なお各種病態に応じて一般的治療も 並行して行う必要がある．

2. ステロイド剤全身投与の適応
  • 1) 房室ブロック 注1)
  • 2) 心室頻拍などの重症心室不整脈 注2)
  • 3) 局所壁運動異常あるいは心ポンプ機能の低下 注3)
3. 一般的な投与法
  • 1) 初期投与量：プレドニゾロン換算で連日30mg/日または 隔日に60mg/日で内服投与．
  • 2) 初期投与期間：4週間．
  • 3) 減量：2〜4週間毎に，プレドニゾロン換算で連日5mg/ 日または隔日に10mg/日ずつ減量．
  • 4) 維持量：プレドニゾロン換算で連日5〜10mg/日または 隔日に10〜20mg/日投与．
  • 5) 維持量の投与期間：いずれ終了することが望ましいが， 他臓器と異なり終了が難しい場合が多い． 注4)
  • 6) 再燃：初期投与量を投与する．

注1) 高度房室ブロックおよび完全房室ブロックでは， ステロイド剤を投与するとともに，恒久的ペース メーカの植込みを考慮する．

注2) 心室期外収縮，心室頻拍がステロイド剤治療によ り全て消失することは稀であり，抗不整脈薬の併 用を試みる．これらの治療にもかかわらず，持続 性心室頻拍などが認められる場合には，植込み型 除細動器やカテーテルアブレーションの適応となる．

注3) β 遮断薬は左室収縮機能不全に有用であるが，心 不全や伝導障害を悪化させることがあるので慎重 に用いる．

注4) ステロイド剤の重大な副作用で継続投与が困難な 場合には，メトトレキサート5〜7.5mg/週の投与も 試みられている．しかし心病変に対する本剤の使 用経験は少なく，その有用性も十分には明らかに されていない．

4. ステロイド剤の効能
  • 1) 房室ブロックでは，伝導障害が改善し正常化する例も 見られる．
  • 2) 収縮能は改善するまでには至らないが，心収縮はそれ 以上悪化しない例が多い．

    （ステロイド剤治療を行わない場合は，一般的に収縮能 は次第に悪化する．）

    • 5. 注意事項
    • 1) ステロイド剤の一般的な副作用．
    • 2) 投与後，まれに心室頻拍が出現あるいは悪化する例が 存在する．
    • 3) 投与後，まれに心室瘤を形成する例が存在する．
      • 添付資料２　心臓サルコイドーシスの治療手順
      Ⅲ 眼サルコイドーシスの治療
      1. 治療方針

      　原則としてステロイド剤局所投与（眼球周囲注射を含む）と散瞳薬で治療する．2に述べる病変にはステロイド剤の全身投与を行う．

      2. ステロイド剤全身投与の適応

      以下のような活動性病変があり，視機能障害のおそれのある場合．

      • 1) 局所治療に抵抗する重篤な前眼部炎症重症の虹彩毛様体炎，隅角または虹彩結節が大きく多数，あるいは虹彩上に新生血管を伴う場合
      • 2) 高度の硝子体混濁
      • 3) 広範な滲出性網脈絡膜炎および網膜血管炎
      • 4) 網膜無血管領域を伴わない網膜あるいは視神経乳頭新生血管
      • 5) 黄斑浮腫
      • 6) 視神経乳頭の浮腫，肉芽腫
      • 7) 脈絡膜肉芽腫

      3. 一般的な投与法
      • 1) 第一選択薬はプレドニゾロンの経口投与
      • 2) 初期投与量は 30-40mg/ 日 連日，重症の場合は 60mg/日 連日
      • 3) 初期投与量の投与期間は2週間から1カ月
      • 4) 1〜2カ月毎に5〜10mgずつ減量
      • 5) 最終投与量を2.5〜5mg/日相当とし，1〜数カ月続けて終了する．
      • 6) 全投与期間は3カ月から1年以上

        減量は病勢をみて慎重に行う．投与終了にあたっては，活動性眼病変の沈静化とともに，全身検査データに留意する

      4. 治療効果の判定
      • 1) 視力，その他をふくむ視機能の改善
      • 2) 眼内病変の改善 沈静化 消失
      5. その他

      　ステロイド剤の副作用に注意する．ステロイド剤に抵抗 し，長期投与が必要な難治例がある．ステロイド剤以外の 免疫抑制剤およびその併用療法，硝子体手術の有効性につ いては，現在一定の評価がない．種々の眼合併症について は適切な治療を行う．

      添付資料３　眼サルコイドーシスの治療手順
      Ⅳ 心，眼以外のサルコイドーシス肺外病変の治療
      1. ステロイド剤全身投与の適応
      • 1) 神経病変
        • a) 著明な自他覚症状，画像所見異常，機能障害を伴う脳 脊髄病変
        • b) 著明な自他覚症状を伴う末梢神経病変
      • 2) 電解質異常，内分泌異常：高Ca血症，高Ca尿症，尿崩症
      • 3) 皮膚病変：殊にLupus pernio型皮膚病変及び美容上問題となる皮膚病変
      • 4) 上気道病変：症状の著明な鼻粘膜，喉頭，声帯病変
      • 5) 中等度〜高度胸水貯留を伴う胸膜病変
      • 6) 腹部病変：
        • a) 著明な自他覚症状，画像所見異常，機能障害を伴う肝，脾，腎病変
        • b) 著明な自他覚症状を伴う胃 腸病変
        • c) 周辺臓器圧排の危険性のある，増大する腹腔内リンパ節病変
      • 7) 運動器病変：著明な自他覚症状，画像所見異常，機能障害を伴う骨病変，関節病変，あるいは筋痛，運動障害，筋炎症状を伴う筋肉病変
      2. 一般的な投与法
      • 1) 脳 脊髄病変：プレドニゾロン30〜40mg/日 連日また は60〜80mg/日 隔日投与で開始し，漸減して6カ月後 15〜20mg/日 連日または30〜40mg/日 隔日投与まで 減量し，更に2年間継続投与し病状が安定した後，5mg/ 日ごとに減量して投与終了まで4〜5年は必要．症例に よっては更に長期投与が必要となる．重症例では60mg/ 日 連日またはステロイド剤パルス投与で開始し，上 記投与法へ移行する．
      • 2) 高度の高Ca血症を伴う腎不全：高Ca尿症に対してステ ロイド剤治療にカルシトニン注射を併用する．ステロ イド剤の治療方法は1）に準ずる．
      • 3) 尿崩症を伴う下垂体病変：尿崩症に対してステロイド 剤治療にデスモプレッシン点鼻投与を併用する．ステ ロイド剤の治療方法は1）に準ずる.
      • 4) 腹部病変：内視鏡所見，生検陽性のみの胃病変はまず 経過観察し，自然改善するのを期待する．
      • 5) 運動器病変：腫瘤形成のみの筋病変は先ず経過観察し， 自然改善するのを期待する．
      3. その他
      • 1) 再燃は維持量投与中，投与終了後に出現しやすく，再 燃時には初回投与量まで増量し，以後上記のスケジュールで治療する．
      • 2) ステロイド治療困難な場合，他の免疫抑制剤の単独投 与またはステロイド剤との併用投与を考慮する．
      改訂までの作業手順

      　サルコイドーシスの治療に関する見解-2003では，現在我 が国で治療に携わっている医師（主に日本サルコイドーシ ス/ 肉芽腫性疾患学会の会員）に治療症例のケースカード （166例の治療症例/1600症例の全サルコイドーシス症例）の 提出を依頼すると共にサルコイドーシス治療に関する基本 的考え方のアンケート調査を行った．また，その結果出来 上がった主要臓器（肺，心，眼）に関する治療見解（草案） は日本呼吸器学会，日本心臓病学会，日本眼科学会にお願 いして各学会内にサルコイドーシス治療ガイドライン策定 専門部会（呼吸器部会，心臓部会，眼科部会）を設立する ように依頼し，専門的立場より草案の検討をして頂いた後 に，最終的にサルコイドーシス治療に関する見解-2003が作 成された．各種委員会の委員については後に一括して示す．

      委員会（サルコイドーシス治療ガイドライン策定委員会）の構成
      1. 基本問題検討部会（日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会と厚生科学研究特定疾患対策研究事業びまん性肺疾患研究班の合同）
      • 委員
        • 津田富康 大分医科大学医学部免疫アレルギー統御講座（内科学第三）
        • 山口哲生 JR東京総合病院呼吸器内科
        • 長井苑子 京都大学医学研究科呼吸器病態学
        • 森本紳一郎 藤田保健衛生大学医学部循環器内科
        • 大道光秀 前JR札幌鉄道病院呼吸器科
        • 岳中耐夫 熊本市民病院呼吸器科
        • 石原麻美 横浜市立大学医学部眼科
        • 立花暉夫 大阪簡易保険総合健診センター
        • 杉崎勝教 大分医科大学医学部免疫アレルギー統御講座（内科学第三）（事務局）
      2. 治療ガイドライン策定専門部会
      • 1) 呼吸器部会（日本呼吸器学会）
      • 2) 循環器部会（日本心臓病学会）
      • 3) 眼科部会（日本眼科学会）
        • 1) 呼吸器部会
          • 日本呼吸器学会側委員
            • 阿部庄作 札幌医科大学第四内科
            • 山口悦郎 北海道大学医学部第一内科
            • 折津　愈 日赤医療センター呼吸器科
            • 菅　守隆 熊本大学医学部第一内科
          • 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会側委員
            • 津田富康 大分医科大学医学部内科学三
            • 山口哲生 JR東京総合病院内科
            • 長井苑子 京都大学医学研究科呼吸器病態学
          • 外部評価委員
            • 日本呼吸器学会理事
          • 2) 循環器部会
            • 菱田　仁 藤田保健衛生大学医学部循環器内科
            • 鈴木　忠 群馬大学医学部保健学科
            • 和泉　徹 北里大学医学部内科
            • 後藤紘司 岐阜大学保健管理センター
            • 松森　昭 京都大学医学研究科臨床器官病態学
            • 広江道昭 国立国際医療センター循環器内科
            • 矢崎善一 信州大学医学部第一内科
              • 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会側委員
                • 森本紳一郎 藤田保健衛生大学医学部循環器内科
                • 平光伸也 藤田保健衛生大学医学部循環器内科
              • 外部評価委員
                • 中野　赳 三重大学第一内科
                • 百村　伸一 虎の門病院循環器センター内科
                • 本田　喬 済生会熊本病院循環器科
                • 大西　哲 NTT東日本関東病院循環器内科
          • 3) 眼科部会
            • 日本眼科学会側委員
              • 大野重昭 北海道大学医学部眼科
              • 小竹 聡 北海道大学医学部眼科
              • 臼井正彦 東京医科大学医学部眼科
              • 後藤　浩 東京医科大学医学部眼科
              • 望月　学 東京医科歯科大学医学部眼科
              • 沖波　聡 佐賀医科大学眼科
            • 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会側委員
              • 石原麻美 横浜市立大学医学部眼科
              • 大原國俊 日本医科大学医学部眼科
      3. 厚生科学研究特定疾患対策研究事業びまん性肺疾患研究班
      • 工藤翔二 日本医科大学第4内科
      • 阿部庄作 札幌医科大学第3内科
      • 貫和敏博 東北大学加齢医学研究所
      • 杉山幸比古 自治医科大学呼吸器内科
      • 松島綱治 東京大学大学院医学系研究科分子予防医学教室
      • 中田紘一郎 虎の門病院呼吸器科
      • 吉澤靖之 東京医科歯科大学呼吸器科
      • 林　清二 大阪大学大学院医学系研究科分子病態内科学講座
      • 清水信義 岡山大学第二外科
      • 曽根三郎 徳島大学第3内科
      • 菅　守隆 熊本大学第一内科
      • 津田富康 大分医科大学免疫アレルギー統御講座（第3内科）
      • 伊藤春海 福井医科大学放射線科
      文献
      • 1) 津田富康, 山口哲生, 長井苑子, 他 : サルコイドーシス治療ガイドライン策定-全国施設アンケート調査中間報告-．厚生科学研究特定疾患対策研究事業びまん性肺疾患研究班平成 11年度研究報告書　p141-145, 2000.
      • 2) Smellie H, Hoyle C: The natural history of pulmonary sarcoidosis. Q J Med 29: 539-558, 1960.
      • 3) James DG: Course and prognosis of sarcoidosis. Am RevRespir Dis 84(part 2): 66-70, 1961.
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      • 40) Ballzan M, Mehta S, Kirrham TH, et al: Randamized trial of prolonged chloroquine therapy in advanced pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 150:192-197, 1999.

      サルコイドーシス臨床調査個人票記載時の注意点

      ATS/ERS/WASOGサルコイドーシスに関するステ−トメント（日本語）PDF